【山东国济医院】认识血液病之——溶血性贫血：红细胞的 “异常破坏之旅”

       在人体的血液系统中，红细胞扮演着至关重要的角色，它们如同勤劳的 “搬运工”，负责将氧气输送到全身各个角落，同时将二氧化碳运回肺部排出体外。正常情况下，红细胞有着相对稳定的生命周期，约为 120 天。然而，在溶血性贫血患者体内，红细胞却踏上了一段 “异常破坏之旅”，其寿命大幅缩短，引发了一系列健康问题。

一、溶血性贫血的发病机制

       溶血性贫血的发病机制复杂多样，可分为遗传性和获得性两大类，每一类都犹如隐藏在人体内的 “定时炸弹”，威胁着红细胞的正常生存。

       遗传性溶血性贫血，是由于基因缺陷导致红细胞内在缺陷，从而使其在生理环境中就容易被破坏。红细胞膜缺陷是其中一种情况，如遗传性球形红细胞增多症。患者出生时就携带了红细胞膜骨架蛋白异常的基因，这使得红细胞形态发生改变，变得像一个个小球。这些球形红细胞失去了正常的双凹圆盘形状，其表面积与体积比降低，变形能力大打折扣。当它们在血液循环中经过脾脏等单核巨噬细胞系统时，就像一个个不规则的 “异物”，极易被巨噬细胞识别并吞噬破坏。红细胞酶缺乏也是遗传性溶血性贫血的重要病因，葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症便是典型代表。这种酶在红细胞的糖代谢过程中起着关键作用，缺乏该酶的红细胞在遇到氧化剂等物质时，无法正常进行代谢反应，导致细胞内产生大量氧化物质，破坏红细胞膜和血红蛋白，引发溶血。血红蛋白病，如地中海贫血，同样是遗传性溶血性贫血的常见类型。患者因基因突变导致血红蛋白合成障碍，合成的血红蛋白在数量或质量上出现问题，使得红细胞结构不稳定，在骨髓内或外周血中就被破坏。

       与遗传性因素不同，获得性溶血性贫血主要与后天因素相关，其中自身免疫因素是 “罪魁祸首”。在自身免疫性溶血性贫血患者体内，免疫系统出现了紊乱，产生了针对自身红细胞的抗体。这些抗体就像 “叛变的士兵”，错误地将红细胞识别为外来的 “敌人”，并与之结合。当被抗体标记的红细胞在血液循环中流动时，就会被脾脏、肝脏等器官中的巨噬细胞捕获并吞噬，导致红细胞大量破坏，引发溶血性贫血。

二、溶血性贫血的症状表现

       溶血性贫血的症状多种多样，给患者的身体健康带来了诸多困扰。贫血是其主要表现之一，患者常常出现面色苍白、头晕、乏力等症状。这是由于红细胞数量减少，导致血液携带氧气的能力下降，身体各组织器官得不到充足的氧气供应，从而出现缺氧的表现。例如，患者在活动后会感到心慌、气短，严重的甚至在休息时也会有呼吸困难的情况。

       黄疸是溶血性贫血的另一个典型症状。当红细胞被破坏后，血红蛋白会被分解为胆红素。正常情况下，胆红素会在肝脏中被代谢并排出体外。但在溶血性贫血患者体内，红细胞破坏速度过快，产生的胆红素超过了肝脏的代谢能力，导致胆红素在体内堆积。胆红素具有黄色，当它在血液中浓度过高时，就会使皮肤和巩膜呈现出黄色，即黄疸。患者的眼白变得发黄，皮肤也呈现出黄染的状态，这不仅影响患者的外貌，还可能提示肝脏代谢功能受到了影响。

        此外，溶血性贫血患者还可能出现脾肿大。脾脏是清除异常红细胞的重要器官，在溶血性贫血的过程中，大量的异常红细胞被脾脏中的巨噬细胞吞噬和清除。长期的这种刺激会使脾脏发生代偿性增大，患者在左侧肋骨下方可以触及到肿大的脾脏。脾肿大的程度因个体差异而异，轻者可能只是轻微肿大，重者脾脏可能会肿大到占据整个腹腔的大部分空间，给患者带来腹部胀满不适等感觉。

       在严重的情况下，溶血性贫血患者可能会出现急性溶血危象。这是一种危及生命的情况，患者会出现突发寒战、高热，体温可迅速升高至 39℃甚至更高。同时，患者会感到腰背剧痛，这种疼痛往往难以忍受，呈持续性钝痛或绞痛。更严重的是，患者会出现酱油色尿，这是由于大量红细胞被破坏后，血红蛋白释放进入血液，经过肾脏滤过时，使尿液呈现出酱油般的颜色。急性溶血危象一旦发生，需要立即进行紧急治疗，否则可能会导致肾功能衰竭、休克等严重后果，危及患者的生命。

三、溶血性贫血的诊断方法

       准确诊断溶血性贫血对于及时治疗和改善患者预后至关重要。血常规检查是诊断溶血性贫血的初步手段，通过抽取患者的静脉血进行检测，可以发现红细胞计数和血红蛋白水平明显下降，这提示患者存在贫血。同时，网织红细胞计数会升高，这是因为骨髓在红细胞大量破坏的情况下，会加速红细胞的生成，网织红细胞作为尚未完全成熟的红细胞，会大量释放进入外周血，以弥补红细胞的损耗。外周血涂片检查可以直观地观察红细胞的形态，发现红细胞是否存在异常，如球形红细胞、破碎红细胞等，这些异常形态的红细胞有助于判断溶血的类型和原因。

       为了进一步明确溶血的原因，还需要进行一系列特殊检查。血清胆红素检测可以了解体内胆红素的水平，间接反映红细胞破坏的程度。乳酸脱氢酶检测也是重要的指标之一，红细胞破坏时会释放大量的乳酸脱氢酶，导致血清中乳酸脱氢酶水平升高。直接抗人球蛋白试验（Coombs 试验）是诊断自身免疫性溶血性贫血的关键检查，通过检测患者红细胞表面是否结合了自身抗体，来确定是否存在自身免疫性溶血。此外，根据不同的临床表现和怀疑的病因，还可能需要进行其他检查，如红细胞渗透脆性试验、高铁血红蛋白还原试验等，以明确具体的溶血类型。

四、溶血性贫血的治疗策略

       针对溶血性贫血的治疗，需要根据不同的病因采取个体化的治疗方案。对于遗传性球形红细胞增多症患者，脾切除术是一种有效的治疗方法。由于脾脏是破坏球形红细胞的主要场所，切除脾脏可以减少红细胞的破坏，提高红细胞的寿命，改善贫血症状。然而，脾切除术也存在一定风险，如术后感染等，因此需要在权衡利弊后谨慎选择。

       葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症患者，治疗的关键在于避免诱发因素。患者需要避免食用蚕豆及其制品，因为蚕豆中含有的某些物质会诱发溶血危象。同时，患者在服用药物时也需要格外小心，避免使用具有氧化作用的药物，如伯氨喹等，这些药物可能会引发严重的溶血反应。

       自身免疫性溶血性贫血的治疗主要以免疫抑制为主，糖皮质激素是常用的治疗药物。糖皮质激素可以抑制免疫系统的异常反应，减少抗体的产生，从而减轻红细胞的破坏。对于病情较重或糖皮质激素治疗效果不佳的患者，可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，这些药物可以更深入地抑制免疫系统的功能，但同时也可能会带来一些副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等，因此需要在医生的严密监测下使用。

       在溶血性贫血的治疗过程中，对于严重贫血的患者，输血支持治疗是必不可少的。输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状，提高患者的生活质量。然而，输血也存在一些潜在的风险，如输血反应、输血相关病毒感染等，因此在输血前需要进行严格的血型鉴定和交叉配血试验，确保输血的安全性。

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