认识血液病之——血小板减少症：止血防线的“漏洞”

       血小板减少症，指外周血中血小板计数低于正常范围，它让人体的止血机制出现危机。血小板在止血过程中扮演着“堵漏先锋”的角色，当血管受损，血小板迅速聚集在破损处，形成血栓堵住出血口。一旦血小板数量不足，哪怕是微小创伤都可能引发严重出血。
 
       血小板减少的病因繁杂。免疫性血小板减少症最为常见，这是一种自身免疫性疾病，患者自身免疫系统产生抗血小板抗体，错误地识别并破坏血小板，导致其数量锐减。感染因素不容忽视，病毒感染后，一方面病毒直接侵袭巨核细胞（生成血小板的细胞），影响血小板生成；另一方面，感染引发的免疫反应也可能波及血小板。某些药物如奎尼丁、肝素等，会诱导机体产生针对血小板的抗体，引发药物性血小板减少。此外，血液系统疾病如白血病、骨髓增生异常综合征，骨髓被异常细胞占据，正常血小板生成受阻，数量随之下降。
 
       患者的症状表现与血小板减少程度紧密相关。轻度减少时，可能仅有皮肤散在的瘀点、瘀斑，稍用力按压皮肤就会出现小红点，几天后颜色变淡、消退，鼻出血、牙龈出血偶尔发生，持续时间不长且容易止血。随着血小板进一步降低，出血风险急剧上升，口腔黏膜血疱频发，稍微咀嚼硬物就可能导致口腔内大片出血；月经量明显增多，经期延长，给女性患者带来极大困扰；更严重者，颅内出血成为高悬的“达摩克利斯之剑”，一旦发生，可能迅速危及生命，即便抢救成功也常遗留严重神经系统后遗症。
 
       诊断血小板减少症，血常规是首要检查，直观呈现血小板计数低下。骨髓穿刺检查可辅助判断病因，了解巨核细胞数量与形态，若是免疫性血小板减少症，骨髓中巨核细胞数量往往正常或增多，但产板型巨核细胞减少，意味着生成的血小板质量不佳。血小板自身抗体检测有助于明确是否存在免疫因素作祟。
 
       治疗依病情而定。糖皮质激素是免疫性血小板减少症的一线用药，泼尼松等药物通过抑制免疫反应，减少抗血小板抗体产生，为血小板“松绑”，阻止其被过度破坏，多数患者用药后血小板计数能有所回升。对于激素治疗无效或存在禁忌证的患者，脾切除是可选策略，脾脏是血小板破坏的主要场所之一，切除脾脏能降低血小板破坏速率，提升外周血血小板数量。免疫抑制剂如利妥昔单抗，精准打击异常的 B 淋巴细胞，调节免疫，从根源上减少抗血小板抗体。血小板生成素受体激动剂则能刺激骨髓巨核细胞增殖、分化，促进血小板生成，为患者提供更多“止血卫士”。在紧急出血状况下，输注血小板能迅速补充数量，为后续治疗争取时间。