血液病的类型之——白细胞疾病

       血液病类型是按国际疾病法（ICD）命名血液病系统疾病，将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类 。

二、白细胞疾病

       1.白细胞减少症：外周血白细胞计数持续低于正常范围，病因多样，包括感染（如病毒感染、伤寒等）、药物（如抗生素、抗肿瘤药）、自身免疫性疾病、血液系统疾病等。患者常无明显症状，或仅有乏力、头晕等非特异性表现，易合并感染。治疗主要是去除病因，对于原因不明或无法去除病因者，可使用升白细胞药物，如利可君、鲨肝醇等。

       2.骨髓增生异常综合症：是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。患者主要症状为贫血、感染和出血。根据不同的分型和预后，治疗方法包括支持治疗（如输血、抗感染）、促造血治疗、去甲基化药物治疗及化疗等，部分患者可考虑造血干细胞移植。

       3.白血病：造血干细胞的恶性克隆性疾病，白血病细胞大量增殖积累，抑制正常造血功能，并浸润其他组织器官。

       急性白血病：起病急骤，病情进展迅速，骨髓和外周血中以原始和幼稚细胞为主。分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。患者常出现贫血、发热、出血等症状，严重影响身体健康。治疗以化疗为主，通过联合使用多种化疗药物，诱导白血病细胞凋亡，达到缓解病情的目的。部分高危患者在缓解后，需进行造血干细胞移植，以提高治愈率。

       慢性白血病：病程相对缓慢，包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。
      

       ①慢性粒细胞白血病：具有特征性的费城染色体，早期症状可能不明显，随着病情进展，可出现乏力、消瘦、脾肿大等症状。治疗首选酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼等，可有效控制病情，延长患者生存期。对于耐药或不耐受患者，可考虑造血干细胞移植。
      

       ②慢性淋巴细胞白血病：多见于老年人，以成熟小淋巴细胞克隆性增殖为特点。患者常有无痛性淋巴结肿大，部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。治疗方案根据患者的病情和身体状况个体化制定，早期患者可观察等待，病情进展者可采用化疗、免疫治疗等方法。

       4.恶性淋巴瘤：起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。
      

       ①霍奇金淋巴瘤：病理特征为存在里 - 施（R - S）细胞。主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常首发于颈部淋巴结，部分患者伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。对化疗和放疗敏感，常用 ABVD 方案化疗，早期患者结合放疗，治愈率较高。
      

       ②非霍奇金淋巴瘤：病理类型复杂多样，临床表现除淋巴结肿大外，更易侵犯结外器官，如胃肠道、骨髓等。治疗需根据病理类型、分期及患者身体状况综合制定，化疗是主要治疗手段，常用 CHOP 方案，部分类型联合靶向药物利妥昔单抗，可显著提高治疗效果。对于复发难治患者，可考虑造血干细胞移植。

       5.传染性单核细胞增多症：由 EB 病毒感染所致的急性自限性传染病。多见于儿童和青少年，主要表现为发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大，外周血淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞。多数患者预后良好，以对症治疗为主，如退热、缓解咽痛等，一般无需抗病毒治疗，但对于重症患者，可考虑使用抗病毒药物。

       6.传染性淋巴细胞增多症：是一种主要发生于儿童的急性传染病，由病毒感染引起。临床特征为外周血中白细胞总数增多，主要为成熟淋巴细胞增多，患者多无明显症状，或仅有轻度发热、上呼吸道感染症状。本病具有自限性，一般无需特殊治疗，主要是对症处理，预后良好。

       7.嗜酸细胞增多症：指外周血中嗜酸粒细胞绝对值超过正常范围。可分为原发性、继发性和特发性。原发性嗜酸细胞增多症较为罕见，多为血液系统疾病，如慢性嗜酸粒细胞白血病等；继发性常由过敏反应、寄生虫感染、自身免疫性疾病等引起；特发性嗜酸细胞增多症病因不明。患者症状多样，可累及多个器官系统，如皮肤瘙痒、皮疹、咳嗽、呼吸困难、腹痛、腹泻等。治疗主要针对病因，如抗寄生虫治疗、抗过敏治疗等，对于原发性或特发性患者，可能需要使用糖皮质激素、化疗药物等。

       8.多发性骨髓瘤：是一种浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M 蛋白），导致相关器官或组织损伤。常见症状包括骨痛、贫血、肾功能损害、感染等。治疗方法包括化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等，随着新药的不断研发，患者的生存期得到显著延长。

       9.恶性组织细胞病：是单核 - 巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，常见症状有高热、进行性全身衰竭、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、出血等。病情进展迅速，预后较差，治疗以化疗为主，但疗效不佳。

       10.脾功能亢进症：各种原因引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征。病因包括感染性（如传染性单核细胞增多症、疟疾等）、血液系统疾病（如白血病、恶性淋巴瘤等）、结缔组织病等。脾脏肿大后，对血细胞的破坏增加，导致白细胞、红细胞、血小板等减少。患者可出现贫血、感染、出血等症状。治疗方法包括治疗原发病、脾切除或脾动脉栓塞等，需根据患者具体情况选择合适的治疗方式。

       11.骨髓纤维化：是一种骨髓增生性肿瘤，骨髓造血组织被纤维组织替代，影响正常造血功能。患者常出现贫血、脾肿大，晚期可出现骨痛、骨质硬化等症状。治疗主要是对症支持治疗，如输血改善贫血、使用羟基脲控制血细胞增多，对于合适的患者，造血干细胞移植是可能治愈的方法。